牛股动力为什么会得运动神经元病？跟遗传有关吗？

现在对于运动神经元病的发病原因清楚吗？

总体来说不是特别清楚，93年发现在一部分家族性的运动神经元病，肌萎缩侧索硬化里有一个酶的基因，这个酶的基因发生问题，可能导致疾病产生。在家族性的运动神经元病里只占运动神经病5％到10％，并不是很多。但是这个致病基因的发现对人们研究这个病有很重要的意义。

在临床上对大多数病人来说还是原因不清楚的，对90％到95％以上的病人家属来说不会出现遗传的问题。但是它是什么原因导致的，现在有一些危险因素的调查，比如说美国有研究显示，是跟电场工人的职业有一些关系，流行病学调查发现长期从事电厂工作，特别有触电事故的人群发病机率比较高，不一定是它的原因，可能是危险因素。还有的研究显示，足球运动员发病率是比较高。意大利有一个波兰籍足球运动员去世，就是因为这个运动神经元病。之前还有一个足球运动员，曾经是很有名的教练，也是因为这个病去世了。除了有名的运动员以外，还有更多从事足球运动的人，发现这部分人群患病率相对高一些，但是它的危险因素并不是直接的病因，总体来说，什么原因导致了这个病呢，原因还是不清楚的。它的学说有一些，精确的致病机制并没有找到。

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ALS的临床特点

渐冻人症通常起病隐匿，缓慢进展。半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，看不到病理征。随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力增高、病理征表现为阳性。

约有60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。而当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。

约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干，情绪不稳定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

发布于：北京市

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